Το συγγενές εξάρθρημα αποτελεί την συχνότερη συγγενή ανωμαλία του σκελετού. Η έννοια της συγγενούς αυτής πάθησης περιλαμβάνει όλες τις ανωμαλίες του ισχίου που έχουν σχέση με την συγγενή δυσπλασία της κοτύλης,την βλαιστότητα του μηριαίου αυχένα με την αυξημένη πρόσθια απόκλιση αυτού, το υπερεξάρθρημα και το τέλειο εξάρθρημα.
Η συχνότητα της συγγενούς δυσπλασίας του ισχίου ανέρχεται σε 2-4%, από το ποσοστό αυτό υπολογίζεται, ότι το 2% παρουσιάζει εξαρθρημα.
Μεγάλη σημασία έχει η προληπτική εξέταση και η πρώιμη διάγνωση της πάθησης (σχολαστική τήρηση των οδηγιών της προληπτικής εξέτασης), διοτι μόνο με την τακτικη αυτή είναι δυνατον να αρχίσει έγκαιρα η θεραπεία της παθησης και να επιτευχθεί ανατομική ίαση αυτής
Από το συγγενές εξάρθρημα του ισχίου πρέπει να ξεχωριστεί το τερατογενές εξάρθρημα, το οποίον χαρακτηρίζεται επίσης και ως προγεννητικό εξάρθρημα. Αυτό είναι συγγενές, πάντα συνυπάρχει με άλλες συγγενείς ανωμαλίες και έχει κακή πρόγνωση (σχεδόν πάντα μη ανατάξιμο).
Αιτιοπαθογένεια
Το συγγενές εξάρθρημα οφείλει την γένεση του σε συνδυασμό ενδογενών και εξωγενών παραγόντων. Για το σπουδαιότερο ρόλο των ενδογενών παραγόντων (κληρονομικά μεταβιβαζόμενη πάθηση κατά επικρατούντα χαρακτήρα, με διαφορετική εκδήλωση στα γονίδια του φύλου) συνηγορούν οι σταθερές αναλογίες μεταξύ των φύλων (αρσενικό : θηλυκό = 1:6), η αμφοτερόπλευρη εμφάνιση στο 40% και η γεωγραφική συχνότητα . Παράγοντες όπως οικογενειακό ιστορικό συγγενούς με εξάρθρημα ισχίου ,κληρονομική χαλαρότητα των αρθρώσεων (γονίδιο αυτοσωματικό με ατελή διεισδυτικότητα( Wynne-Davies)) ,συνυπάρχουσες συγγενείς ανωμαλίες όπως ραιβοιπποποδία, δρεπανειοδής πόδας βλαισοπτερνοποδία, ραιβόκρανο, οτιδήποτε ελαττώνει το χώρο της μήτρας - Πρωτότοκος μητέρα, δίδυμη κύηση ολιγάμνιο φαίνεται οτι έχουν στατιστικα σημαντικη συσχέτιση. Κατά πόσο παίζουν ρόλο ενδομέτριοι εξωγενείς παράγοντες όπως η ανώμαλη θέση και η στενότητα χώρου, από διάφορες αιτίες, δεν έχει ακόμη πληρως διασαφηνισθεί. Όταν όμως υπάρχει μια δυσπλασία κοτύλης δεν μπορεί κανείς να αρνηθεί την επίδραση των εξωτερικών παραγόντων, όπως της μυϊκής έλξης και της στατικής φόρτισης, στη περαιτέρω παθογενετική πορεία αυτής. Με την ίδια λογική μπορούν και τα διάφορα είδη φασκιώματος του νεογνού να επιδράσουν αρνητικά στην παθογενητική πορεία της κοτύλης.
Κλινική εικόνα
Όταν πρόκειται απλώς και μόνον για δυσπλασία ισχίου σε νεογνό χωρίς να υπάρχει υπεξάρθρημα ή εξάρθρημα, τότε φυσικό είναι να απουσιάζουν όλα τα εξωτερικά σημεία του εξαρθρήματος. Επίσης και σ'αυτές τις περιπτώσεις η κλινική εξέταση μπορεί να μας δώσει σημεία ύποπτα για την ύπαρξη της πάθησης. Τα κλινικά σημεία είναι πιο εμφανή, όταν πρόκειται ήδη για υπεξάρθρημα ή εξάρθρημα.
Τα κλινικά σημεία διακρίνονται σε ενδεικτικά και αποδεικτικά
Ενδεικτικά σημεία:
Αναμνηστικό. Μια συχνή οικογενής εμφάνιση από παθήσεις του ισχίου και ιδιαίτερα στο γυναικείο φύλο θα πρέπει να μας προκαλεί την υποψία Σ.Ε.Ι.
Περιορισμός της κινητικότητας του πάσχοντος ισχίου. Ο περιορισμός της απαγωγής του ισχίου στο νεογνό μπορεί πλέον να θεωρείται ένα από τα σπουδαιότερα ενδεικτικά κλινικά σημεία. Σε κάμψη των ισίων σε ορθή γωνία η απαγωγή στο νεογνό κατά τον πρώτο μήνα φθάνει μέχρι 80 και συχνά 90 μοίρες. Αν κατά την εξέταση των ισχίων η απαγωγή είναι 45-60 μοίρες , τότε το εύρημα αυτό μας επιτρέπει μία πιθανή διάγνωση. Κυμαίνονται οι τιμές μεταξύ 0 και 45 μοίρες, τότε η υποψία για την ύπαρξη εξαρθρήματος του ισχίου γίνεται μεγαλύτερη.
Ο περιορισμός απαγωγής
Λιγότερες κινήσεις του σκέλους. Οι μητέρες των νεογνών παρατηρούν, ότι το βρέφος το ένα σκέλος το κινεί λιγότερο από το άλλο, αυτή η παρατήρηση μπορεί να αποτελεί ένδειξη για δυσπλασία, υπεξάρθρημα ή εξάρθρημα. Το σύμπτωμα όμως μπορεί να οφείλεται και σε άλλες παθήσεις του ισχίου και γίνεται αντιληπτό μόνον όταν η πάθηση είναι μονόπλευρος, όταν η πάθηση είναι αμφίπλευρος δεν υπάρχει σύγκριση.
Ανισοσκελία. Μπορεί να υπάρχει ακόμη και στη δυσπλασία λόγω υποπλασίας του πάσχοντος σκέλους. Σε ένα εξάρθρημα του ισχίου η βράχυνση του πάσχοντος σκέλους εξηγείται λόγω παρεκτόπισης του μηριαίου οστού προς τα επάνω σε σχέση με την λεκάνη.
Ασυμμετρία στις πτυχές. Η αυξανόμενη παρεκτόπιση της μηριαίας κεφαλής προς τα επάνω σε σχέση με την λεκάνη μπορεί να έλκει και τα μαλακά μόρια (Ασυμμετρία των μηριαίων, γλουτιαίων και βουβωνικών πτυχών).
Σχήμα του γλουτού. Από την μετανάστευση της μηριαίας κεφαλής προς τα άνω και πίσω ακολουθεί μια αλλοίωση του γλουτιαίου περιγράμματος. Σε κάμψη οξείας γωνίας των ισχίων και παρατήρηση της στρογγυλότητας του γλουτού από κάτω διαπιστώνεται ένα εντύπωμα μεταξύ του ισχιακού κυρτώματος και του μείζονα τροχαντήρα. Το σημείο αυτό είναι επίσης χρήσιμο σε αμφοτερόπλευρο εξάρθρημα. Κατά την εξέταση πολύ παχύσαρκων παιδιών συχνά πρέπει να καταφύγουμε στη βοήθεια της ψηλάφησης, διότι το εντύπωμα που αναφέραμε μόνον έτσι μπορεί σαφώς να διαπιστωθεί.
Διαγνωστικοί μέθοδοι
Υπέρηχος. Παλαιότερα σε περίπτωση κλινικής υποψίας εξαρθρήματος, η διάγνωση αυτού και ο βαθμός της δυσπλασίας μπορούσαν να διαπιστωθούν μόνο ακτινολογικά, To υπερηχογράφημα είναι μία ακίνδυνη μέθοδο.
Η εξέταση του βρεφικού ισχίου με υπερήχους
Θεραπεία
Συντηρητική.
Η θεραπεία της δυσπλασίας του ισχίου, του υπεξαρθρήματος και του εξαρθρήματος από βιολογικά αίτια πρέπει να γίνει όσον το δυνατόν ενωρίτερα. Σκοπός της πρώίμης θεραπείας είναι να τοποθετηθεί η μηριαία κεφαλή επικεντρωμένα στην κοτύλη, για να εξασκεί ένα ερέθισμα στην ανάπτυξη και διάπλαση της άρθρωσης. Η κεφαλή του μηριαίου πρέπει να αναταχθεί στην πρωτογενή δυσπλαστική κοτύλη, για να δώσει στον αρθρικό χόνδρο με την μεταβαλλόμενη φόρτιση και πίεση, την αναγκαία ώθηση για την ανάπτυξη αυτού και την δημιουργία μιας φυσιολογικής κοτύλης. Βίαιες προσπάθειες ανάταξης ως και μακροχρόνιες ακινητοποιήσεις των αρθρώσεων πρέπει να αποφεύγονται ή να περιορίζονται στο ελάχιστο, για να αποφύγουμε οστεοχονδροτικές αλλοιώσεις της μηριαίας κεφαλής. Δυσπλασία και υπεξάρθρημα ισχίου Όταν στους πρώτους 2-3 μήνες μετά την γέννηση υπάρχουν ενδείξεις δυσπλασίας, τότε αρκεί πλήρως ως μέθοδος θεραπείας η συγκράτηση των σκελών σε απαγωγή με φαρδιές πάνες. Η μέθοδος αυτή είναι ακίνδυνη και δεν φοβόμαστε από επιπλοκές (νέκρωση μηριαίας κεφαλής). Όταν η υπερηχογραφική εξέταση δείχνει βαρύτερη δυσπλασία κοτύλης και ασταθές ισχίο τότε ενδείκνυται η λειτουργικη θεραπεία μπορεί να γίνει με λειτουργικές θεραπείες οπως μέθοδο Pavlik, μεδοδο Hoffmann - Daimler. Η μέθοδος Pavlik έτυχε μεγάλης αποδοχής απο την επιστημονικη κοινότητα ενω η μεθοδο Hoffmann - Daimle rαναφερθηκε οτι είχε μεγαλύτερο ποσοστό νεκρώσεων της μηριαίας κεφαλής από τους νάρθηκες απαγωγής τυπου pavlik. Αυτό όμως καταριφθηκε απο νεα μελέτη 35 ετων οπου η αρχική μέθοδο Hoffmann - Daimler τροποποιήθηκε και αποδείχθηκε οτι συντητρητική θεραπεία είναι δύνατο να γινει πετυχημένα ακομη και σε παιδία ηλικίας των 4 ετων -κατι που μεχρι τωρα ηταν δεν ήταν εφιτκτο με την μέθοδο pavlik και τα παιδιά οδηγουνταν στο χειρουργείο. Στο ιατρείο μας εφαρμόζουμε την τροποιημενη μέθοδο Hoffmann - Daimler εδω και 35 χρόνια με πολυ καλά έως άριστα αποτελέσματα ...(δες κλινικά περιστατικά) ..
Χειρουργική (θεραπεία).
Όταν δεν επιτευχθεί κλειστή ανάταξη με τον τρόπο που αναφέραμε παραπάνω, τότε πρέπει να γίνει ένα αρθρογράφημα για την διαπίστωση του είδους και του μεγέθους του εμποδίου της ανάταξης. Ανοικτή ανάταξη. Αίρονται τα εμπόδια της ανάταξης και η κεφαλή τοποθετείται επικεντρωμένα στην κοτύλη. Στη συνέχεια (επικίνδυνη για εξάρθρημα φάσης συγκράτησης) ακινητοπειται το σκέλος με γύψο τουλάχιστον για 6 εβδομάδεςκαι μετά συνέχιση της θεραπείας όπως παραπάνω (φάση σταθερής συγκράτησης). Η δυσπλασία ισχίου με υπεξάρθρημα της μηριαίας κεφαλής που έχει διαγνωστεί καθυστερημένα ή αυτή είναι το αποτέλεσμα μιας αποτυχημένης συντηρητικής θεραπείας πρέπει μετά την ηλικία των δύο ετών να αντιμετωπίζεται χειρουργικά .Σε τέτοιες περιπτώσεις ενδείκνυται διορθωτική οστεοτομια στροφής και ραιβότητος. Με την επέμβαση αυτή διορθώνεται η βλαιστότητα του ισχίου, η αυξημένη πρόσθια απόκλιση του αυχένα του μηριαίου και επιτυγχάνεται καλύτερη επικέντρωση της μηριαίας κεφαλής στην κοτύλη. H δυσπλαστική κοτύλη που προσφέρει μια πτωχή κάλυψη στη μηριαία κεφαλή μπορεί να διορθωθεί με τις παρακάτω επεμβάσεις: Οστεοτομία λεκάνης κατά Salter. Γίνεται σε παιδιά πάνω από 18 μηνών μέχρι περίπου έξι χρονών. Μετά από την οστεοτομία του ανωνύμου πάνω από την κοτύλη, το περιφερικό τμήμα που φέρει την κοτύλη εκμοχλεύεται πάνω από την μηριαία κεφαλή και φέρεται προς τα έξω και κάτω, η θέση αυτή διατηρείται με ένα σφηνοειδές αυτομόσχευμα. Μετεγχειρητικά ακινητοποίησημε γύψο για 6 εβδομάδες. Οστεοτομία λεκάνης κατά Chiari. Η επέμβαση δεν γίνεται σε παιδιά κάτω των τεσσάρων ετών. Η οστεοτομία γίνεται σύρριζα πάνω από το άνω χείλος της κοτύλης και το κάτω ήμισυ της λεκάνης μετατοπίζεται προς τα μέσα σε σχέση με το λαγόνιο. (Η επέμβαση μπορεί να γίνει επίσης σε έφηβα άτομα και ενήλικες). Ακινητοποίηση με γύψινο επίδεσμο για τρεις εβδομάδες. Περιθυλακική Οστεοτομία λεκάνης κατά Pemberton. Η επέμβαση εφαρμόζεται σε παιδιά ηλικίας 1,5 χρόνων μέχρι την εφηβεία. Το λαγόνιο οστεοτομείται τοξοειδώς σύρριζα πάνω από την κατάφυση του αρθρικού θυλάκου και η οροφή της κοτύλης κατεβάζεται προς τα κάτω. Η συγκράτηση της οστεοτομίας γίνεται με οστικό μόσχευμα. Οι διάφοροι μέθοδοι των πλαστικών επεμβάσεων της οροφής της κοτύλης π.χ. κατά τον Lance έχουν οδηγήσει συχνότατα σε διαταραχές της ανάπτυξης όπως καθυστέρηση της ανάπτυξης της οφρύος της κοτύλης με αποτέλεσμα την δημιουργία μιας νέας δυσπλασίας της κοτύλης, λόγω της εμπειρίας αυτής οι οστεοστομίες λεκάνης έχουν εγκαταλειφθεί εκτός από την οστεοτομία του Salter.
Πρόγνωση
Η πρόγνωση καθορίζεται κυρίως από τον χρόνο που διαγνώσθηκε η πάθηση και από την βαρύτητα αυτής. Η πρώιμη διάγνωση και θεραπεία αποτελούν την βασικότερη προϋπόθεση. Όσον ενωρίτερα αρχίσει η θεραπεία, τόσον καλύτερα μπορεί να επιτευχθεί μια διαφοροποίηση της άρθρωσης αφού βέβαια προσέξουμε τις βασικές αρχές της λειτουργικής θεραπείας. Σήμερα ισχύει ο κανόνας ,όσο το δυνατόν ενωρίτερα δώσουμε το κατάλληλο ερέθισμα το αναγκαίο για την ανατομική διάπλαση της άρθρωσης και εκμεταλλευθούμε τις ικανότητες ανάπτυξης κατά την ηλικία των δύο πρώτων χρόνων, τοσο καλύτερο θα είναι και το θεραπευτικό αποτέλεσμα
